18-03-2021

Reconhecer doenças raras: doença de von Willebrand

A doença de von Willebrand é causada por uma deficiência ou anomalia hereditária da proteína sanguínea fator de von Willebrand, que afeta o funcionamento das plaquetas. É o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum e afeta tanto homens como mulheres.


Há três tipos principais de doença de von Willebrand e todos são hereditários. Os tipos diferem quanto ao grau de deficiência do fator. Pessoas com maior deficiência têm mais risco de hemorragias.


O diagnóstico de doença de von Willebrand não implica, necessariamente, grandes complicações na vida diária ou impor restrições específicas.


Os sintomas comuns são hemorragias nasais frequentes, nódoas negras fáceis e, nas mulheres, menstruações abundantes. A maioria das pessoas com DvW tem uma vida completamente normal. Aquelas com a forma grave do distúrbio podem apresentar sintomas como os da hemofilia grave, tais como hemorragias nas articulações e músculos, apesar desta forma grave ser rara.


Contudo, em casos de urgência ou emergência, é importante que os profissionais de saúde estejam familiarizados com este distúrbio. Por seu lado, é recomendado que a pessoa com von Willebrand tenha sempre consigo informação onde seja fácil a identificação do distúrbio, bem como do tratamento a administrar.


As pessoas com doença de von Willebrand que necessitem de intervenção de urgência/emergência devem ser encaminhadas para a unidade hospitalar onde regularmente são acompanhadas ou para a unidade hospitalar mais próxima que disponibilize tratamento específico com fatores de coagulação.


A este respeito, consulte a Norma da Direção-Geral da Saúde nº 017/2018 referente ao Encaminhamento de Pessoas com Coagulopatias Congénitas.

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