11-03-2021

Reconhecer doenças raras: hemofilia A ligeira

A hemofilia é uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue que se manifesta quase exclusivamente nos homens e se caracteriza pela ausência ou carência de um dos fatores da coagulação, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular.


A gravidade da doença depende da severidade do défice do fator sanguíneo em causa. A atividade normal dos fatores da coagulação é de 50% a 200% e os doentes com hemofilia grave registam habitualmente uma atividade do fator deficitário inferior a 1%, um valor que está associado ao sangramento espontâneo, que não é causado por trauma ou lesão. Um valor de atividade entre os 5% e os 50% é considerado hemofilia ligeira.


Os doentes com hemofilia ligeira ou moderada correm um risco maior de hemorragia, sobretudo após cirurgias e outros procedimentos invasivos como extrações dentárias. Antes de se submeterem a qualquer tipo de intervenção, deverão fazer um tratamento profilático.


As pessoas com hemofilia ou outras coagulopatias congénitas que necessitem de intervenção de urgência/emergência devem ser encaminhadas para a unidade hospitalar onde regularmente são acompanhadas ou para a unidade hospitalar mais próxima que disponibilize tratamento específico com fatores de coagulação. Dada a distribuição geográfica dos Centros de Referência e das Unidades Hospitalares com disponibilidade de tratamento especifico com fatores da coagulação, a referenciação destes doentes deve ser analisada pelos Médicos Reguladores do CODU caso a caso.


A este respeito, consulte a Norma da Direção-Geral da Saúde nº 017/2018 referente ao Encaminhamento de Pessoas com Coagulopatias Congénitas.

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